Боковой амиотрофический склероз

Несмотря на почти 150-летнюю историю изучения БАС, причины возникновения этого грозного заболевания во многом так и остаются загадкой для современной медицины. Ясно лишь, что какие-то патологические факторы губительно действуют на мотонейроны предрасположенных к этому заболеванию лиц. Но какие это факторы — не известно. Высказываются предположения о существовании особого неизвестного науке нейротропного вируса, поражающего нейроны. Выдвигались аутоиммунная, генетическая гипотезы возникновения БАС. Немаловажная роль в этиопатогенезе БАС отводится неврологами токсическим факторам, которые могут быть как эндогенного (глутамат), так и экзогенного происхождения (тяжелые металлы). В любом случае БАС — это неоднородное полиэтиологическое заболевание. В 90% случаев БАС носит спорадический характер. Только в 10% случаев заболевание имеет наследственную природу.
У четверти больных с наследственно обусловленным БАС установлена мутация гена, ответственного за синтез супероксиддисмутазы — фермента, принимающего активное участие в антиоксидантной защите организма. Во всем мире ежегодно фиксируется один-два новых случаев заболевания БАС на 100 тысяч населения. Мужчин болезнь поражает в полтора раза чаще, чем женщин. БАС обычно возникает в возрасте 50–60 лет, реже — в 30–40 лет. При развитии болезни в более раннем возрасте патологический процесс протекает агрессивнее и быстрее прогрессирует. Есть указания на необъяснимо повышенную частоту поражения БАС лиц с высоким интеллектом и спортсменов с атлетическим телосложением. Удивительно, что в течение жизни до заболевания БАС у данных лиц обычно не наблюдаются какие-либо серьезные проблемы со здоровьем.

В дальнейшем в патологический процесс включаются все новые мотонейроны, отключающие от работы все новые и новые группы мышц. Происходит обездвижение конечностей, паралич мышц спины, грудной клетки, плечевого и тазового пояса. При этом интеллект у больного сохраняется. БАС относится к неизлечимым заболеваниям. Терапия БАС направлена на снижение прогрессирования заболевания и облегчение страданий пациента. Болезнь длится в среднем два-три года и во многом зависит от локализации патологического процесса в центральной нервной системе. Смерть большинства больных с БАС наступает от дыхательной недостаточности из-за пареза диафрагмы.

Информация
Для того, чтобы оставить комментарий, нужно зарегистрироваться на сайте и войти под своим логином.
Для того, чтобы оставить комментарий, нужно зарегистрироваться на сайте и войти под своим логином.
Опрос
Каким лечебным учреждениям вы отдаёте предпочтение?